Las lesiones de la región pineal, como se ha mencionado anteriormente, son infrecuentes en la población adulta. ¹⁾ Es por ello que la muestra del presente estudio, aunque discreta, no es despreciable, aún más si se trata de los resultados del tratamiento de los pacientes con estas lesiones atendidos en un servicio de Neurocirugía de un hospital universitario durante 5 años.

Predominaron pacientes jóvenes con edad media de 39,4 años (con rango entre 27 y 62 años) hecho que se relaciona con los argumentos de que estas lesiones son más frecuentes en pediatría y adultos jóvenes. ⁸⁾ El promedio del sexo masculino en el presente estudio fue de 73,7 % con una proporción masculino/femenino de 3:1 coincidiendo con lo planteado en la literatura, lo cual se relaciona con la mayor frecuencia del germinoma en hombres, que además fue la lesión más representada en esta serie. ^{(1, 4)}

Las lesiones más frecuentes fueron los germinomas (31,6 %), siguiéndole en orden de frecuencia el pineocitoma y los quistes aracnoideos con un 26,3 % y 21,1 % respectivamente, lo cual estuvo en correspondencia con el planteamiento de otros investigadores. ^8,10) Es necesario tener en cuenta que la verdadera incidencia de los quistes de la región pineal es mucho mayor, pero al ser lesiones usualmente asintomáticas pasan desapercibidas y suelen diagnosticarse como hallazgos imagenológicos. En nuestra serie se les realizó tratamiento quirúrgico a 2 pacientes con quistes aracnoideos los cuales presentaban síntomas de hipertensión endocraneana con signos imagenológicos de hidrocefalia y a los cuales se les realizó tercer-ventriculostomía endoscópica.

Según diferentes autores como Kitagawa, Al-Naeeb, Fedorko, ^1,8,11 desde el punto de vista clínico estos pacientes podían debutar con un síndrome de hipertensión endocraneana frecuentemente causado por hidrocefalia triventricular secundaria a obstrucción del acueducto de Silvio. Igualmente podían comenzar con síndromes de nervios craneales por afección de los núcleos oculomotores mesencefálicos, destacándo el síndrome de Parinaud por compresión del colículo superior que alberga al núcleo supranuclear de Parinaud, síndrome endocrino-metabólico caracterizado en esencia por pubertad precoz frecuentemente asociados a germinomas secretores de gonodatropina ectópica en niños preadolescentes, síndrome cerebeloso (ataxia), síndrome talámico e hipotalámico y síndromes medulares por diseminación del tumor por el líquido cefalorraquídeo (LCR).

La hipoacusia por aumento de la presión intracraneal (PIC) y compresión directa de los núcleos auditivos mesocefálicos es más rara. Estos planteamientos se corresponden con la presente serie donde la mayoría de los pacientes (84,2 %) debutaron con hipertensión endocraneana, la misma secundaria en todos los casos a la presencia subyacente de hidrocefalia. El síndrome endocrino-metabólico estuvo representado por 2 pacientes (11 %) ambos con diagnostico histológico de germinomas y con secreción ectópica de la fracción β de la gonodatropina coriónica humana, mientras el síndrome de Parinaud se observó en el 21 % (n = 4) de los pacientes. La cefalea de forma aislada sin otra sintomatología se encontró en 3 pacientes, 2 con quistes aracnoideos y 1 con el diagnóstico de linfoma.

Las características imagenológicas halladas se correspondieron con la literatura, ya que el aspecto hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 como una característica imagenológica fue exclusiva de los quistes aracnoideos de la pineal. ^12,13,14,15) Por otra parte, la hidrocefalia se encontró en la mayoría de los pacientes como plantearon Ren y colaboradores ¹⁶ y a nuestro juicio esta condición está en correspondencia con la forma de presentación clínica más frecuente representada por el síndrome de hipertensión endocraneana.

El estudio de los marcadores tumorales fue positivo en el 31,6 % (n = 6) correspondiéndose en todos los casos al diagnóstico histológico de germinomas. Se observó positividad a la fosfatasa alcalina placentaria en los 6 casos, mientras que en 2 pacientes la alfafetoproteina y fracción β de la gonadotropina coriónica humana ((HCG) también marcaron positivos resultados que se correspondieron con lo registrado en gran parte de la literatura. ^17,18,19

En las décadas de 1930 y 1940 antes de los avances en las técnicas microquirúrgicas, los índices de mortalidad después de la craneotomía para abordar la región pineal eran del 50 al 70 %. Con las técnicas microquirúrgicas modernas, este porcentaje ha descendido al 2 %. ^20,21 Sin embargo, no todos los tumores se logran resecar completamente. El registro japonés de tumores cerebrales, reporta una mortalidad quirúrgica del 7 %. ¹

Para muchos autores el índice de mortalidad en el tratamiento microquirúrgico es del 0 %. ^{8,11,16,20,22)} Otros autores han reportado mortalidad en el procedimiento microquirúrgico luego de una resección radical del 0 al 11 %, con una morbilidad del 3 al 6,8 % y morbilidad permanente entre el 3 y 28 %. ¹¹ No obstante, es necesario tener en cuenta que en esto influye mucho el estado clínico preoperatorio de los pacientes. En nuestra serie tuvimos un fallecido de causa no relacionada directamente con la cirugía, pero sí relacionada con el deteriorado estado clínico que presentaba este enfermo en el preoperatorio lo que conllevó a complicaciones graves como la sepsis respiratoria y el fallecimiento por trombo-embolismo pulmonar lo que representó una mortalidad de un 5,2 % en la serie, acorde con los estudios anteriores. Es por ello que la selección adecuada del paciente constituye la piedra angular en la obtención de los buenos resultados del tratamiento quirúrgico.

Las estrategias de tratamiento son muy discutidas según los diferentes autores, por ejemplo:

• Ren y colaboradores ¹⁶⁾ describieron la derivación ventrículo peritoneal o tercer ventriculostomía endoscópica en pacientes con hipertensión intracraneal; determinación de marcadores tumorales tanto en líquido cefalorraquídeo como séricos, toma de biopsia por estereotaxia o cirugía. Con el diagnóstico de pineocitoma proceden a la radiocirugía o a cirugía más radiocirugía a los restos de lesion; si pineoblastoma, la conducta fue quimioterapia o quimioterapia más radiocirugía (RC) o cirugía más radiocirugía al tumor residual.

• Al-Naeeb y otros autores ²²⁾ propusieron en el caso de los pineocitomas realizar RC y si el diámetro máximo fuere mayor a 3 cm, el tratamiento sería microcirugía. En caso de un pineoblastoma, la conducta sería radioterapia cráneo-espinal, quimioterapia y un incremento (boost) con radiocirugía. Los germinomas deberían ser tratados con radioterapia estereotáctica hipofraccionada, mientras que en pacientes pediátricos se debe indicar quimioterapia y radioterapia o quimioterapia y RC. En el caso de teratoma tanto maduros como inmaduros se le debe realizar microcirugía, quimioterapia y radioterapia, mientras pacientes con tumores de células no germinomatosas malignas se les debe ofrecer radioterapia fraccionada, quimioterapia e incremento con radiocirugía. Las neoplasias gliales grado I y II deben ser tratadas con radiocirugía y los grado III y IV radioterapia fraccionada más incremento con radiocirugía. Para los pacientes con metástasis se propuso RC y/o radioterapia estereotáctica hipofraccionada.

• Dobran y otros autores ²³ refirieron que para el tratamiento de hipertensión endocraneal, al paciente se le debe realizar una tercera ventriculostomía endoscópica con toma de biopsia y resolución de la hidrocefalia o colocación de válvula de derivación; seguido de microcirugía para exéresis parcial o total de la tumoración y luego RC o radioterapia con intensidad modulada. Los pacientes adultos con síntomas relacionados con la compresión tectal e hidrocefalia son candidatos a microcirugía con el objetivo de descomprimir al realizar una citorreducción.

En nuestro estudio todos los pacientes con hidrocefalia fueron tratados con tercera ventriculostomía endoscópica o derivación ventrículo peritoneal. Los marcadores tumorales fueron indicados en todos los casos, aunque su valor mostró positividad solo en aquellos con germinomas. El diagnostico histológico se obtuvo a través de biopsia durante la tercera ventriculostomía endoscópica o mediante la cirugía microquirúrgica en los casos en los que la misma estuvo indicada. De confirmarse el diagnóstico de germinoma se asoció tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia. En el caso del pineoblastoma se realizó cirugía resectiva mediante abordaje infratentorial supracerebeloso (Stein) endoscópico, más radioterapia. A los pacientes con pineocitomas se les ofreció cirugía con o sin radioterapia; mientras el paciente con glioma de alto grado se trató mediante cirugía resectiva tipo Stein endoscópica. El caso con linfoma recibió quimioterapia y radioterapia, la metástasis de origen desconocido se trató con quimioterapia, mientras la observación se reservó para 2 casos con quistes aracnoideos los cuales presentaron solo cefalea como síntoma aislado.

En el presente estudio el control local de la enfermedad fue adecuado durante el período de seguimiento estudiado. A nuestro juicio, este resultado estuvo dado en relación con la prestación de una terapia multimodal pudiéndole ofrecer al paciente un proceso de tratamiento particularizado según las características propias del mismo, así como de la lesión, reflejado en la escala funcional de Karnofsky durante el seguimiento, lo cual se asemejó a lo planteado por Ferdoko y colaboradores ¹¹⁾ en un estudio de calidad de vida.

En cuanto a la supervivencia y de acuerdo con Ren, ¹⁶ los tumores de región pineal (TRP) se pueden clasificar en 3 grupos atendiendo a su pronóstico, donde los germinomas y los teratomas maduros se incluyen en el grupo considerado de buen pronóstico, con una supervivencia global por encima del 90 %. El tumor del seno endodérmico, coriocarcinoma, carcinoma embrionario y tumores de células no germinales mixtos se encuentran dentro del grupo con mal pronóstico, el cual conlleva una supervivencia global media del 40 %.

Los TRP tienen como principales factores pronósticos el tipo histológico de la lesión y la existencia de enfermedad diseminada. Aquellos con diseminación leptomeníngea o metástasis espinales tienen un mal pronóstico independientemente del tratamiento recibido. ²⁴⁾ Actualmente, el único factor pronóstico de los TRP bien identificado en la bibliografía es una resección quirúrgica lo más radical posible. ^21,22

Podemos decir que los tumores que afectan a la región pineal constituyen un grupo heterogéneo de lesiones con una amplia variedad de rasgos clínicos -patológicos y un pronóstico muy diferente. No obstante, estas lesiones comparten determinadas similitudes referentes a su tratamiento quirúrgico y oncológico adyuvante, a consecuencia de la localización especifica en la región pineal. En la última década se ha obtenido un mejor resultado en cuanto al pronóstico y la supervivencia de los pacientes con estas lesiones, como resultado del desarrollo de la neurorradiología, la técnica microquirúrgica y endoscópica, así como el tratamiento oncológico con radioterapia y quimioterapia. ^10,25,26